Recognition of musical emotions in the behavioral variant of frontotemporal dementia / Reconocimiento de emociones musicales en la variante conductual de la demencia frontotemporal

ABSTRACT Introduction: Multiple investigations have revealed that patients with behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD) experience difficulty recognizing emotional signals in multiple processing modalities (e.g., faces, prosody). Few studies have evaluated the recognition of musical emotions in these patients. This research aims to evaluate the ability of subjects with bvFTD to recognize musical stimuli with positive and negative emotions, in comparison with healthy subjects. Methods: bvFTD (n = 12) and healthy control participants (n = 24) underwent a test of musical emotion recognition: 56 fragments of piano music were randomly reproduced, 14 for each of the emotions (happiness, sadness, fear, and peacefulness). Results: In the subjects with bvFTD, a mean of correct answers of 23.6 (42.26%) was observed in contrast to the control subjects, where the average number of correct answers was 36.3 (64.8%). Statistically significant differences were found for each of the evaluated musical emotions and in the total score on the performed test (P<.01). The within-group analysis showed greater difficulty for both groups in recognizing negative musical emotions (sadness, fear), with the subjects with bvFTD exhibiting worse performance. Conclusions: Our results indicate that the recognition of musical stimuli with positive (happiness, peacefulness) and negative (sadness, fear) emotions are compromised in patients with bvFTD. The processing of negative musical emotions is the most difficult for these individuals.

RESUMEN Introducción: Múltiples estudios han revelado que los sujetos con la variante conductual de la demencia frontotemporal (bvFTD) tienen dificultades para reconocer señales emocionales en múltiples diferentes modalidades de procesamiento (p. ej., rostros, prosodia). Actualmente, existen pocos estudios que evalúen el reconocimiento de emociones musicales en esta población. El objetivo de esta investigación es evaluar la capacidad de los sujetos con bvFTD para reconocer estímulos musicales con emociones positivas y negativas, en comparación con sujetos sanos. Métodos: Se evaluó a 12 pacientes con bvFTD y 24 controles sanos mediante una prueba de reconocimiento de emociones musicales. Se reprodujeron aleatoriamente 56 fragmentos de música de piano, 14 para cada una de las emociones (felicidad, tristeza, miedo y tranquilidad). Resultados: En los pacientes con bvFTD, se observó una media de respuestas correctas de 23,6 (42,26%), en contraste con los sujetos de control, quienes obtuvieron un promedio de respuestas correctas de 36,3 (64,8%). Se encontraron diferencias estadísticamente significativas para cada una de las emociones musicales evaluadas y en la puntuación total de la prueba (p < 0,01). El análisis intragrupal mostró una mayor dificultad en ambos grupos para el reconocimiento de emociones musicales negativas (tristeza, miedo), y los sujetos con bvFTD son los que mostraron peor desempeño. Conclusiones: Nuestros resultados indican que el reconocimiento de estímulos musicales con emociones positivas (felicidad, tranquilidad) y negativas (tristeza, miedo) se ve afectado en pacientes con bvFTD. Las emociones musicales negativas son las más difíciles de reconocer para estos pacientes.

Aportes y limitaciones del Boston naming test: evidencia a partir de controles colombianos / Contributions and limitations of the Boston Naming Test: Evidence from colombian controls

Resumen Introducción: el Boston naming test (Kaplan, Goodglass & Weintraub, 1983, 2001) es una prueba de denominación por confrontación visual que evalúa la capacidad de acceso lexical. La influencia de variables socio-demográficas es significativa en esta tarea y es importante establecer sus características en cada población. Objetivo: analizar las características psicométricas del BNT en una población de controles colombianos, las respuestas erróneas de los mismos y plantear puntos de corte según variables sociodemográficas. Materiales y métodos: se analiza el desempeño de 252 participantes (74 hombres, 178 mujeres, 123 < de 65, 129 > de 65 años, en tres niveles de escolaridad (60 baja, 64 media, 128 alta). Se realizó un estudio descriptivo-comparativo. Se analizó la frecuencia de cada uno de los tipos de errores según los grupos de edad y escolaridad. Se realizó análisis desde la teoría clásica de los test (TCT) y se derivaron puntos de corte. Resultados: se encontró que en personas mayores de 65 años y con nivel bajo de escolaridad son comunes los errores de tipo visual y de no respuesta, mientras que en personas menores de 65 años y con escolaridad alta predominan errores semánticos y visual-semánticos. Se presenta un ordenamiento de los estímulos de menor a mayor dificultad y se identifican las particularidades del desempeño de los controles colombianos estudiados. Conclusión: se resalta la importancia de la prueba en el contexto colombiano, su utilidad, y algunos criterios clínicos ofrecidos por las características de los ítems para diferenciar del envejecimiento patológico.

Summary Introduction: The Boston Naming Test (Kaplan, Goodglass & Weintraub, 1983, 2001) is a test of visual confrontation naming that evaluates the ability of lexical access. The influence of socio-demographic variables is significant in this task and it is important to establish its characteristics in each population. Objective: To analyze the psychometric characteristics of BNT in a Colombian population of controls, analyze error types and raise cutoff points according to sociodemographic variables. Materials and methods: Performance of 252 participants (74 men, 178 women, 123 <65, 129> 65, at three levels of schooling (60 low, 64 medium, 128 high). The study is comparative-descriptive study. Frequency of each of error types according to age groups and schooling was analyzed. Analysis was performed from the Classic Theory of Tests (TCT), and cutoffs were derived. Results: We found that in people over 65 years with low education levels, the more frequent error types are visual and nonresponse, while in people under 65 and education level, semantic and visual-semantic errors predominate. An array of stimuli in increasing difficulty for the Colombian sample is presented and the particular performance of the studied Colombian controls are identified. Conclusion: The importance of the test in the Colombian context, its usefulness, and a highlight of some clinical criteria to differentiate normal from pathological aging are discussed.

Demencia y creatividad: emergencia de una actividad pictórica en un paciente con afasia primaria progresiva / Dementia and Creativity: Emergence of Pictorial Activity in a Patient with Primary Progressive Aphasia

Introducción: Ocasionalmente, pacientes con síndromes que afectan áreas frontotemporales han desarrollado o una preocupación por el arte, o una emergencia de una actividad creativa pictórica no presente antes de su enfermedad. Objetivo: Presentar el caso de una mujer de 66 años de edad, quien no tenía interés artístico, pero comienza a pintar a los 56 años de edad, previa a la instauración de alteraciones comportamentales y de lenguaje expresivo. Un deterioro marcado del lenguaje y el comportamiento fue progresando hasta instaurarse una afasia primaria progresiva (APP), un subtipo de demencia frontotemporal (DFT) y su inusitado talento se convirtió en el primer síntoma de la APP. Método: Estudio de caso. Resultados: Se presentan y discuten los resultados neuropsicológicos, comportamentales y de imagen cerebral, ilustrando algunos jemplos de los cuadros pintados al óleo. Conclusión: El proceso cognoscitivo asociado a la creatividad surgida a partir de la APP, llamado facilitación funcional paradójica, está posiblemente relacionado con la patología del lóbulo dominante anterior temporal, que potencia la actividad cerebral posterior. Futuros esfuerzos encaminados a comprender el inicio de este inusitado talento enmarcan este estudio de caso...

Introduction: Patients with syndromes that involve fronto-temporal areas have developed oc-casionally, either an interest in art or an emergence of creative pictorial activity not present before the disease. Objective: We present the case of a 66 year-old woman who had no pre- morbid artistic ability but started to paint at the age of 56, before the onset of behavioral and expressive language impairment. Marked deterioration of language and behavior progressed to primary progressive aphasia (PPA), a subtype of FTD, and this unusual talent became the Àrst symptom of the disease. Design: Case study. Results: The neuropsychological, behavioral, and brain image results are discussed, and some examples of the oil pictures are shown. Conclusion: The cognitive process associated with the emergence of creativity in PPA is called paradoxical functional facilitation, and might be related to dominant anterior tem-poral lobe pathology that enhances posterior brain activity. Future efforts to comprehend the appearance of such an unusual talent frame this case study...

Detección temprana de la demencia: la perspectiva neuropsicológica / A neuropsychological glimpse to early detection of dementia

Los límites entre el deterioro cognoscitivo y el envejecimiento normal y entre ellos y la demencia, aún no se hanestablecido claramente. La heterogeneidad de las manifestaciones, la progresión de los síntomas clínicos propiosen uno y otra han complicado la distinción, no sólo del límite entre lo normal y patológico, sino del componentecognoscitivo comprometido. Más allá de si el deterioro cognoscitivo marca un lindero entre el envejecimientonormal y el patológico, se hace necesaria una adecuada identificación de si ello involucra sólo la memoria, u otrasáreas cognoscitivas. El deterioro cognoscitivo leve (MCI) de tipo amnésico, evoluciona hacia Enfermedad deAlzheimer (EA), el multidominio hacia EA y hacia demencia vascular y el MCI no amnésico, lo hace más hacialas demencias fronto-temporales o vasculares. La neuropsicología la estandarizado y validado diversas pruebas enespañol que permiten una correcta identificación del envejecimiento, del deterioro cognoscitivo y de las diversasformas clínicas de la demencia.

Demencia y creatividad: emergencia de una actividad pictórica en un paciente con afasiaprimaria progresiva / Dementia and Creativity: The Emergence of Pictorial Activity in a Patient with Primary Progressive Aphasia (PPA)

Introducción: Pacientes con síndromes que afectan áreas frontotemporales han desarrollado ocasionalmente una preocupación por el arte o una emergencia de una actividad creativapictórica no presente antes de su enfermedad. Objetivo: Presentar el caso de una mujer de 66 años de edad que premórbidamente no tenía interés por el arte, pero comenzó a pintar a los 56 años, cuando aparecieron alteraciones conductuales y de expresión lingüística. El deterioromarcado del lenguaje y del comportamiento fue progresando hasta instaurarse una afasia primaria progresiva (APP), un subtipo de una demencia frontotemporal (DFT), y su inusitado talento se convirtió en el primer síntoma de la APP. Método: Estudio de caso. Resultados: Se presentan y discuten los resultados neuropsicológicos, comportamentales y de imagen cerebral, ilustrando con algunos de los cuadros pintados por la paciente. Conclusión: El proceso cognoscitivo asociado a la creatividad surgida a partir de la APP, llamado “facilitación funcional paradójica”, está posiblemente relacionado con la patología del lóbulo dominante anterior temporal que potencia la actividad cerebral posterior. Los esfuerzos encaminados a comprender el inicio de este inusitado talento enmarcan este estudio de caso...

Introduction: Patients with syndromes that involve fronto-temporal areas have developed occasionally, either an interest in art or an emergence of creative pictorial activity not presentbefore the disease. Objective: We present the case of a 66 year-old woman who had no premorbid artistic ability but started to paint at the age of 56, before the onset of behavioral and expressive language impairment. Marked deterioration of language and behavior progressed to primary progressive aphasia (PPA), a subtype of FTD, and this unusual talent became the first symptom of the disease. Design: Case study. Results: The neuropsychological, behavioral, and brain image results are discussed, andsome examples of the oil pictures are shown. Conclusion: The cognitive process associated with the emergence of creativity in PPA is called paradoxical functional facilitation, and might be related to dominant anterior temporallobe pathology that enhances posteriorbrain activity. Future efforts to comprehend the appearance of such an unusual talent frame this case study...

La anosognosia nn la enfermedad de alzheimer: ua aproximación clínica para el estudio de la concieniia / Anosognoia in allzheimer's disease: a clinical approach for the study of consciousness

In this article we will analyse the possibility of studying consciousness and the related brain structures, considering the data from patients with awareness deficits. We describe a clinical syndrome in which the patient loses the knowledge of his/her physical and/or cognitive state, called anosognosia. The article emphasises the description of this important syndrome in Alzheimer's Disease.

En este artículo expone la viabilidad de estudiar la conciencia y las estructuras cerebrales que la subyacen, paradójicamente, a partir de observaciones de pacientes con defectos en la capacidad de "ser concientes". Se presenta la Anosognosia, un síndrome clínico caracterizado por la pérdida del conocimiento del propio estado físico y/o cognoscitivo. Se describe este síndrome en la Enfermedad de Alzheimer (EA).

APOE epsilon4 and Alzheimer's disease: positive association in a Colombian clinical series and review of the Latin-American studies

OBJECTIVE: As the strength of the association between the APOE epsilon4 allele and Alzheimer's disease (AD) varies across ethnic groups, we studied if there was such an association in Colombian patients. METHOD: We performed apolipoprotein E (APOE) genotyping in a clinical sample of 83 unrelated AD patients, predominantly late-onset (>65 yrs) including familial ( n =30) and sporadic AD cases (n= 53) diagnosed according to NINCDS-ADRDA criteria and assessed by a multi-disciplinary team. Control subjects (n = 44) had no significant cognitive impairment by medical interview and neuro-psychological testing. RESULTS: We found a high association (OR= 5.1 95 percentCI 1.9 -13.6) between APOE epsilon4 and AD, in this series with predominantly late-onset cases with familial aggregation in 24 cases (28.9 percent). A significant negative association was found between epsilon2 and AD (OR= 0.2 95 percent CI 0.05-0.75). CONCLUSION: Further population-based surveys in Colombia are warranted to precise a possible dose effect of APOE epsilon4

Pérdida progresiva del significado: estudio longitudinal de dos casos / Progressive alteration of the semantic memory: longitudinal study of two cases

La memoria semántica es un componente de la memoria a largo plazo, que contiene el conocimiento sobre objetos hechos y eventos, así como las palabras y sus significados. En contraste, la memoria episódica se refiere a eventos autobiográficos, ligados a un contexto espacial y temporal. En este trabajo se presentan los resultados obtenidos en el estudio longitudinal de dos pacientes con un deterioro progresivo de la memoria semántica. Se discute el perfil de deterioro cognoscitivo de estas pacientes en relación a tres posibilidades diagnósticas: enfermedad de Alzheimer, afasia progresiva o demencia semántica. Debido a que la severidad de las alteraciones semánticas es el componente más significativo, a que estas alteraciones no están confinadas a la esfera verbal y a la relativa conservación de la memoria episódica y de las funciones visoespaciales e intelectuales, se postula un diagnóstico de demencia semántica y se discuten las alteraciones observadas